Гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха — заболевание, характеризующееся нарушением образования билирубина, количество которого значительно выше нормы.

Печень человека способна перерабатывать и выделять билирубин в желчь в очень больших количествах, часто превышающих нормальную продукцию в 3-4 раза. Но если количество желчного пигмента превышает все границы, то развивается надпеченочная недостаточность и в крови циркулирует неконъюгированный билирубин.

Этиология и патогенез

Заболевание обусловлено процессом повышенного распада эритроцитов и повышенным образованием желчного пигмента, который не может полностью печень вывести из организма.

Болезнь носит приобретенный или врожденный характер. Развитие надпеченочной желтухи возможно после следующих перенесенных заболеваний:

• гемоглобинопатия;
• эритробластоз новорожденных;
• острая посттрансфузионная анемия.

В ряде случаев она может выступать как симптом других «болячек»:

• крупозная пневмония;
• болезнь Аддисона–Бирмера;
• инфаркт легкого;
• малярия;
• септический эндокардит;
• злокачественные опухоли.

Врач может диагностировать желтуху и в том случае, если человек принимал один из следующих веществ:

Рекомендуем почитать:

Лечение желтухи у новорожденных

• сероводород;
• мышьяк;
• сульфаниламиды;
• тринитротолуол.

В большинстве случаев патогенез заболевания связан с гемолитическими анемиями или аутоиммунными нарушениями.

Клиника и диагностика

При осмотре врач может определить, что у пациента гемолитическая желтуха, если увидит следующие симптомы:

1. Желтушность кожи и склер. Она проявляется умеренно лимонно-желтым оттенком.
2. Бледность на фоне желтой кожи. Связано с тем, что в большинстве случаев заболевание сопровождается анемией.
3. Отсутствие зуда и расчесов на теле.
4. Незначительные, редко возникающие, боли в области печени.
5. Печень увеличена на 1-1,5 см.
6. В периферической крови выраженный ретикулоцитоз.
7. Осмотическая стойкость эритроцитов снижается.
8. Функциональные пробы в пределах нормы (Асат, АлАТ, протромбин, холестерин, сулемовая и тимоловая пробы).
9. Гипербилирубинемия 85.5 мкмоль/л, преобладание непрямого билирубина.
10. В моче большое количество уробилина, но при этом желчный пигмент.
11. Плейохромия кала (окрашивание в темный цвет).
12. Калькулез желчевыводящих путей, если процесс переходит в хроническую стадию. Характеризуется желчной коликой и подтверждается УЗИ.
13. Гемосидероз печени при повторной биопсии.
14. Укорочение жизни эритроцитов. Данные подтверждаются исследованиями с 51Сr.

Лечение

Надпеченочная желтуха поддается лечению и успех гарантируется только в том случае, если человек будет соблюдать рекомендации врача и постоянно находится под контролем. Один из лучших способов лечения считают соблюдение режима дня и отдыха, укрепление иммунной системы, проживание в стране, отличающимся теплым климатом, предотвращение развития даже легкопереносимых инфекций.

Рекомендуем почитать:

Желтуха у взрослых

По статистике, если не установлена точная причина заболевания, то переливания крови и лечение железосодержащими препаратами малоэффективны. В случае, если кровь подобрана в соответствии с правилами, то переливание поможет незначительно облегчить состояние пациента.

Если же у пациента наблюдаются частые гемолитические кризы и анемия прогрессирует, то человек становится нетрудоспособным, его мучают приступы слабости, ухудшения самочувствия. В таком случае консервативное лечение бессильно и пациенту необходимо проведение спленэктомии (удаление селезенки). Подобные радикальные меры быстро приносят положительный результат. Самочувствие пациента улучшается, кожные покровы принимают обычный вид, возвращается трудоспособность и нормализуется состав крови. Но операция достаточно серьезная, поэтому проводят ее при наличии показаний.

Но возможны случаи, когда спленэктомия и не облегчает состояния пациента. В таком случае наблюдается усиленный распад крови, возможно развитие лейкемоидной реакции. Подобный результат операции может значительно усугубить состояние человека и привести к летальному исходу.

Надпеченочная желтуха может развиваться и у новорожденных. Заболевание может носить физиологический и патологический характер. В первом случае заболевание лечения не требует и проходит самостоятельно. В другом случае детям требуется лечение железосодержащими препаратами и заменное переливание крови.

Прогноз

Выявить причину желтухи не всегда удается, поэтому производится симптоматическое лечение. В таком случае прогноз будет неблагоприятный. Поспособствуют летальному исходу и вредные привычки пациента — курение или алкоголь. Отказ от ведения здорового образа жизни приведет в быстрому прогрессированию заболевания.

Если же болезнь была выявлена врачами еще на ранней стадии (обнаружился высокий уровень билирубина в крови), то возможен и благоприятный исход при грамотном лечении и установлении этиологии заболевания.