Амилоидоз печени

В гастроэнтерологии амилоидоз рассматривается как заболевание нераспространенное, но очень сложное в плане лечения. Прогноз на выздоровление редко бывает положительным. Амилоидоз сложно диагностировать на начальной стадии развития, поскольку нет ярко выраженных симптомов, которые могли бы подтолкнуть человека пойти ко врачу и обследоваться. Как правило, амилоидоз печени обнаруживается на поздней стадии, когда уже сложно восстановить нормальное функционирование печени.

Что такое амилоидоз

Амилоидоз печени

Это комплексное заболевание, проявляющееся в изменении нормального белкового обмена и работы иммунной системы. Из-за этого сбоя начинается синтез и сосредоточивание грубодисперсного белка амилоида в тканях большинства внутренних органов человека. Очень редко можно наблюдать изолированный амилоидоз печени, чаще всего поражение распространяется на печень, селезенку, почки, надпочечники, кишечник, сердечно-сосудистую систему. Амилоидное заболевание может спровоцировать склероз, атрофию конечностей и недостаточность пораженных органов.

Возможные причины

Амилоидоз может быть самостоятельным заболеванием либо стать результатом патогенных процессов в теле человека.

Типы амилоидоза выделяются, основываясь на причины появления:

• первичный амилоидоз (идиопатическая форма как результат избыточной выработки антител при миеломном заболевании или макроглобулинемии);
• вторичный тип (реактивная форма);
• амилоидоз как следствие опухолей;
• заболевание при гемодиализе;
• наследственный;
• старческий.

Выяснить причину появления первичного амилоидоза невозможно. Наблюдаются развитие мутаций в клетках иммунной системы, приводящие к скоплению амилоидов в мезодермальных тканях (печень, почки, сердце, сосуды, кожа, мышц, нервы).

Реактивный амилоидоз печени – тяжелое осложнение затянувшихся воспалительных заболеваний:

Туберкулез

• хронических инфекций (лепра, туберкулез, малярия, бронхит, пневмония, пиелонефрит);
• гнойных поражений (остеомиелит, нагноение тканей);
• язвенного колита;
• лейкоза, лимфогранулематоза;
• любых патологий костного мозга;
• ревматологического характера (артрит, спондилоартрит).

Проявления вторичного амилоидоза можно заметить, как правило, практически сразу после первичного заболевания. Скопления амилоида начинаются с печени, почек, селезенки, лимфатических узлов. При отсутствии своевременной диагностики и правильного лечения заболевание прогрессирует, поражая все жизненно важные системы человека, вызывая острую полиорганную недостаточность и летальный исход.

Симптомы амилоидного заболевания печени

Отложения белковых клеток амилоида постепенно вытесняют и сдавливают собственные клетки печени, забивают желчевыводящие протоки, зажимают кровеносные сосуды, питающие орган. В результате полноценное функционирование становится невозможным. Составить клиническую картину заболевания по видимым признакам очень сложно, потому что внешние проявления амилоидоза неспецифические и могут указывать на множество других болезней:

Рекомендуем почитать:

Синдром Вильсона-Коновалова

• печень увеличивается в размере, при пальпации гладкая, но абсолютно безболезненная;
• кожа становится сухой, бледной и прозрачной, появляются трещины, зуд, высыпания;
• в редких случаях может наблюдаться желтоватый оттенок кожи и склер глаз;
• растет язык, может увеличиться в объеме в 3—4 раза;
• расстройства желудочно-кишечного тракта (диарея, тошнота, запоры);
• ощущение тяжести в правом подреберье;
• снижение веса, усталость, вялость;
• частичная потеря слуха;
• перепады температуры тела.

Процесс развития амилоидоза очень медленный. От первого появления клеток амилоида до печеночной недостаточности может пройти от пару лет до десятилетия. Однако при вторичной природе амилоидоза, если его причиной стал гнойно-воспалительный процесс, он развивается очень стремительно.

Диагностика

Среди лабораторных способов исследования в обнаружении амилоидоза печени могут помочь:

• биохимический анализ крови (превышены показатели: общий белок, мочевина, креатин, лактатдегидрогеназа, билирубин, холестерин, ниже нормы: альбумин, фибриноген);
• общий анализ мочи (выше нормы: удельный вес, эпителий, лейкоциты, эритроциты, появляется белок);
• печеночные пробы (выше нормы показатели: прямой билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, ЛДГ, тимоловая проба).

Инструментальные способы осмотра пациента:

• ультразвуковое исследование;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• пункционная биопсия.

Поставить достоверный диагноз амилоидоз печени можно только на основе результатов биопсии. Клетки печени очень подробно рассматриваются в лаборатории под микроскопом. Материал покрывают специальным раствором, который окрашивает амилоид в красноватый цвет, он становится виден даже невооруженному глазу.

Генетическое исследование – эффективный способ установления наследственного амилоидоза. Его применяют, если не обнаружена первопричина амилоидоза (основное заболевание). У пациента необходимо взять любую биологическую жидкость (слюна, кровь или моча), из нее выделяют генетический материал и передают в лабораторию генных исследований. Обнаружение в установленной области генетических мутаций подтверждает наследственную природу возникновения заболевания.

В данном случае лечащий врач настойчиво рекомендует пройти генетическое исследование всем ближайшим родственникам для подтверждения или исключения у них наличия амилоидного заболевания.

Лечение амилоидоза печени

Успешность лечения этого сложного недуга зависит от того, на какой стадии развития заболевания пациент обратился в лечебное учреждение и как скоро ему был поставлен правильный диагноз. Часто решающую роль играет основное заболевание, ставшее причиной возникновения амилоидоза печени. Если его можно полностью устранить, то проявления амилоидоза, скорее всего, в течение некоторого времени исчезнут.

Медикаментозное лечение для ограничения выработки амилоида:

Рекомендуем почитать:

Алкогольная болезнь печени

• аминохинолиновые средства – Делагил, Плаквенил, Резохин;
• цитостатики – Метотрексат, Циклофосфан;
• гидролизаты печени – Прогепат, Рипазон, Сирепар;
• Унитиол;
• Колхицин.

Симптоматическая терапия амилоидоза печени включает в себя:

• препараты детоксикации – Реосорбилакт, раствор Рингера;
• антигистаминные средства – Супрастин, Тавегил, Фенкарол, Кларотадин, Ломилан;
• энтеросорбенты – Полисорб, Энтеросгель;
• лактулоза;
• гепатопротекторы – Эссенциале, Левасил, Урсохол, Гептрал, Гепабене;
• химиотерапия.

В последнее время стали использовать пересадку стволовых клеток, которые могут заменить пораженные. В редких случаях возможна полная пересадка здоровой донорской печени.

Правильное питание для облегчения самочувствия

При обнаружении клеток амилоида в печени пациенту рекомендуется строго соблюдать традиционную диету №5. Ее особенность – повышенное содержание белка в продуктах питания. В сутки больной должен потреблять в пищу не менее 1,5 г. белка на 1 кг массы тела. Например, для пациента с весом 60 кг суточная масса белка от 90—100 г. Питание дробное, маленькими порциями 5—7 раз в день.

В остальном диета №5 поддерживает принципы здорового питания: полный отказ от всего жирного, жаренного, соленого, острого, копченного. Отныне и навсегда придется исключить консервированные продукты, сладкие кондитерские изделия, шоколад, какао, сдобные и мучные блюда, грибы, бобовые, крепкий чай и кофе. Рекомендовано увеличить потребление клетчатки, то есть овсяной, гречневой и пшеничной каши, творога и нежирного мяса. От вредных привычек, например, курения и распития алкогольных напитков тоже желательно отказаться. Разрешено лишь настоящее красное сухое вино в ограниченных количествах и нерегулярно.

Если обнаружен системный амилоидоз и кроме печени амилоид откладывается в почках, в этом случае возможно назначение диеты №7, характеризующейся ограничением потребления продуктов, содержащих белок. В исключительных случаях пациенту разрабатывается индивидуальный курс питания, способствующий улучшению общего самочувствия, снижению клинических симптомов заболевания.

Прогнозы на выздоровление

Амилоидоз – очень тяжелая болезнь, часто приводящее к летальному исходу. Представители современной медицины до сих пор не нашли средство, способное полностью вылечить амилоидное заболевание. Благоприятный исход ожидает пациента, если вовремя диагностировано и пролечено первичное заболевание.

Прогноз в случае наследственного и первичного амилоидоза гораздо хуже, пациенты редко живут более двух лет. Если до момента установления диагноза уже успела развиться печеночная недостаточность, то сроки сильно сокращаются.

При системном амилоидозе, когда поражена сердечно-сосудистая система, врачи предполагают, что пациент не проживет дольше двух месяцев. Тут решающую роль играет, насколько крепкое здоровье было у человека до заболевания. Женщины справляются с амилоидозом лучше мужчин. Сложнее всего приходится людям пенсионного возраста и с ослабленным иммунитетом, их организм не справляется с тем количеством препаратов, которое необходимо для борьбы с амилоидозом.

Профилактика

Достоверного профилактического курса, который мог бы защитить от амилоидоза, нет. Врачи рекомендуют:

• вести здоровый образ жизни;
• правильно питаться, много двигаться;
• тщательно следить за состоянием своего организма: регулярно проходить медицинские лабораторные и инструментальные
• осмотры;
• немедленно лечить обнаруженные воспаления, инфекции, не игнорировать тревожные симптомы.

Если у пациента подтверждается диагноз амилоидоз, то врачи рекомендуют всем его родственникам пройти генетическое обследование для своевременного обнаружения хромосомных мутаций и применения предупреждающей терапии.