Гликогенолиз

Гликогенолиз – это клеточный процесс распада гликогена до глюкозы (глюкозо-6-фосфата), протекающий в печени и мышцах с целью дальнейшего использования организмом продуктов расщепления в процессах энергообмена.

Гликогенез (гликогеногенез) – обратная реакция, характеризующаяся синтезом глюкозы в гликоген, таким образом, создаётся запас основного источника энергии в цитоплазме клеток на случай энергозатрат.

Гликогенез и гликоненолиз работают одновременно по принципу переключения с состояния покоя на физическую активность и наоборот. Основная задача гликогенолиза – создание и поддержание стабильного уровня глюкозы в крови. Процесс в мышцах происходит при помощи гормонов инсулина и адреналина, а в печени – инсулина, адреналина и глюкагона.

Часто путают такие слова, как гликолиз и гликогенолиз, а также гликогенез. Гликолиз – процесс распада глюкозы на молочную кислоту и аденозинтрифосфат (АТФ), соответственно это три разные реакции.

После приема пищи углеводы, поступившие в организм, распадаются с помощью амилазы

Механизм действия

После приема пищи углеводы, поступившие в организм, распадаются с помощью амилазы до более мелких молекул, потом под действием панкреатической амилазы, сахарозы и других ферментов тонкого кишечника молекулы расщепляются до глюкозы (моносахаридов), которая направляется в печень и к остальным тканям. В клетках печени происходит полимеризация глюкозы, то есть синтез гликогена – гликогенез. Этот процесс обуславливается необходимостью организма делать запас энергии на период голода. В мышечных тканях также происходит синтез глюкозы, но уже в более маленьких количествах – часть глюкозы потребляется в качестве энергии, другая часть откладывается в виде гликогена. В остальных тканях происходит распад глюкозы для высвобождения энергии – гликолиз. Инсулин, вырабатываемый поджелудочной железой, контролирует уровень глюкозы, после насыщения всех тканей достаточным количеством энергии, он отправляется лишнюю глюкозу в печень для дальнейшей полимеризации в гликоген.

При наступлении периода голодания (ночное время, время сна, дневные промежутки между приемами пищи), гликоген, накопленный в печени, распадается до глюкозы – происходит гликогенолиз – для обеспечения клеток тканей организма энергией.

Гликогенолиз в печени

Печень – один из важнейших органов человеческого организма. Функции мозга поддерживаются благодаря её бесперебойной и своевременной работе. В печени происходит накапливание запасов энергии для нормальной работы всех систем в случае углеводного голодания. Основным топливом для слаженного протекания процессов в головном мозге является глюкоза. В случае её недостатка активизируется фермент печени фосфорилаза, отвечающий за расщепление гликогена. Инсулин, в свою очередь отвечает за регулировку умеренной насыщенности крови глюкозой.

Рекомендуем почитать:

Анатомия печени

Задача гликогенолиза в печени – насыщение крови глюкозой.

Гликогенолиз в мышцах генерирует энергию для мышечных тканей при активных физических нагрузках и занятиях спортом.

Нарушения гликогенолиза в организме

Нарушения процессов синтеза и расщепления гликогена (гликогенез и гликогенолиз) вследствие отсутствия или недостаточности активности ферментов, участвующих в этих процессах, называются гликогенозами. Вид заболевания зависит от локализации гликогеновых процессов, различают 3 основные формы:

• Печеночный гликогеноз.
• Мышечный гликогеноз.
• Генерализованный гликогеноз.

Изменения интенсивности распада или синтеза гликогена обуславлена различными причинами.

Усиление расщепления гликогена происходит под действием гормонов гипофиза и перевозбуждении нервной системы, например, при стрессах или занятиях спортом. Снижение интенсивности распада гликогена в печени обуславливается её заболеваниями — гепатитами.

Усиление синтеза гликогена и снижения расщепления обуславливается гликогенозами – наследственными дегенеративными изменениями ферментных функций. Одна из разновидностей гликогеноза – агликогеноз – патологическая нехватка гликогена в организме, приводящая к отставанию в умственном развитии у детей.

Причины и симптомы нарушения гликогенолиза

Гликогеноз выражается в нарушениях работы ферментов. Это заболевание передается по наследству, тип передачи не изучен в полной мере, но не исключен механизм наследования по принципу гендерной принадлежности. Поврежденный ген может быть передан ребенку от родителя-носителя, который никогда не страдал нарушениями процессов гликогенолиза и гликогенеза. Внешние факторы не оказывают влияния на активизацию такого гена, это происходит вследствие сбоев в организме.

Симптоматика гликогенозов явно выражена и варьируется в зависимости от возраста проявления заболевания:

Рекомендуем почитать:

Травы для лечения печени

Увеличение печени

• Увеличение печени.
• Ухудшение аппетита.
• Гипотонус мышц.
• Проблемы с дыханием.
• Задержка физического развития (в случае с новорожденными детьми).
• Увеличение сердца.
• Повышенная утомляемость.
• Образование камней в почках.
• Патологии нервной системы.

Печеночный гликогеноз

Распространен в большинстве случаев у детей на 1-м году жизни (8–9 месяцев с рождения). Представлен следующими типами:

Болезнь Гирке (1 типа)

Сопровождается гипогликемией, приступы которой происходят преимущественно в ночное время (судороги, потеря сознания), когда интервалы между приемами пищи значительно увеличены. Во внешнем виде проявляется большим животом, кукольным лицом, неестественно худыми конечностями и маленьким ростом. Дегенеративный фермент – глюкозо-6-фосфатаза, вследствие этого происходит усиленно накапливание гликогена в печени и перенасыщение клеток глюкзо-6-фосфатом. Способность к гликогенезу сохранена.

Болезнь Кори (3 типа)

Происходит неполная блокировка гликогенолиза, протекает менее выражено, чем болезнь Гирке, дегенерация фермента – амило-1,6-глюкозидазы. Наблюдается вялотекущая атрофия и вакуолизация мышц, медленное развитие цирроза печени. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется накоплением молекул гликогена аномальной формы в печени, сопровождается гиперкетонемией, гепатомегалией. Выделяют:

Биопсия печени

• болезнь Кори типа 3а – поражение печени и мышц;
• болезнь Кори типа 3б – поражение только печени.

Болезнь Герса (6 типа)

Редко встречается, диагностируется с помощью биопсии печени, характеризуется не активностью фосфорилазы печени, повышенным содержанием гликогена в эритроцитах. Проявляется гепатомегалией, гипокалиемией, отставанием в росте. Функции печени не нарушаются, цирроз не развивается. В целом заболевание имеет благоприятные прогнозы.

Болезнь Андерсена (4 типа)

Амилопектиноз характеризуется накоплением лимитдекстрина, гликогена с дегенеративными нарушениями структуры в печени и сердце. Прослеживается в эритроцитах. Проявления по морфологии схожи с симптомами болезни Гирке, но менее выражены. Дефектный фермент – ветвящий (амило-1,6-гликозидаза), что прослеживается в лейкоцитах крови.

Диагностика и лечение

Диагностировать нарушение процессов гликогенолиза и гликогенеза может врач-эндокринолог при визуальном осмотре, а также на основании анализов крови и ДНК-исследований.

Лечение заключается в поддержании диеты, насыщенной быстрыми углеводами, призванной предупредить гипогликемию. Количество приемов пищи рекомендуется увеличить до 6–8, в том числе и в ночное время. В более тяжелых формах может назначаться пожизненная заместительная терапия с помощью гормонов:

Глюкокортикостероиды

• анаболические гормоны;
• глюкокортикостероиды;
• глюкагон.

Печеночный гликогенолиз и гликогенез – сложнейшие химические реакции, обеспечивающие организм необходимым количеством энергии, которая используется для нормальной жизнедеятельности человека. Профилактики гликогенозов не существует, и предугадать наследование дефектных генов невозможно. Распространенность гликогенозов примерно 0,002%, самая высокая частота рождения детей, больных гликогенозами, в Израиле, что обусловлено распространенной практикой заключения браков между родственниками.