Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари

Обструкция печеночных вен, именуемая синдром Бадда-Киари, встречается довольно редко (в среднем один случай на сто тысяч населения). Патология возникает в результате изменений в кровеносных сосудах как первичных, так и вторичных. Внешне проявления недуга напоминают гепатит или цирроз, однако при дифференциальной диагностике врачи устанавливают именно этот недуг. Наиболее опасная острая форма заболевания, которая может привести даже к летальному исходу. Лечение недуга – преимущественно хирургическими методами, поскольку консервативная терапия не дает ожидаемых результатов.

Причины появления патологии

В основе патологии лежит закупорка печеночных вен. Случиться это может на любом участке – от выносящей вены до места слияния нижней полой вены и правого предсердия. Синдром Бадда-Киари – это вторичный недуг, то есть он имеет под собой в виде основания еще одно серьезное нарушение деятельности организма. Спровоцировать заболевание могут следующие патологии:

• эритремия (хронический лейкоз) – недуг обнаруживается у шестидесяти процентов пациентов с диагнозом эритремия;
• системная красная волчанка;
  

  Болезнь Бехчета
  Рекомендуем почитать:

  Гепаторенальный синдром
  Рекомендуем почитать:

  Синдром Вильсона-Коновалова
• гранулематозный васкулит;
• пароксизмальная гемоглобинурия;
• дефицит антикоагулянтов;
• болезнь Бехчета;
• травмы живота;
• поликистоз печени;
• наличие злокачественных опухолей в печени, почках, надпочечнике;
• миксома правого предсердия;
• аспергиллома;
• тромбоз;
• алкогольная болезнь печени;
• венооклюзионная болезнь.

Медики отмечают, что риск возникновения патологии возрастает у женщин, принимающих оральные контрацептивы, а также у тех людей, которые перенесли трансплантацию печени.

Особенности патологических изменений

Синдром Бадда-Киари предполагает нарушения на любом отрезке печеночных вен. При долго текущем патологическом процессе вена изменяется, ее стенки утолщаются, а проходимость нарушается. В ряде случаев частичный кровоток может восстановиться, а иногда вена замещается плотным фиброзным тяжом. При развитии патологии значительно страдает печень. Орган увеличивается в размерах, цвет печени становится багровым, а поверхность становится блестящей, гладкой. У некоторых пациентов увеличивается и селезенка. На гистологическом исследовании ткани печени можно заметить застойные очаги, кровоизлияния и места некроза.

Подобные грозные изменения в организме проявляют себя по-разному. В большинстве случаев степень проявления зависит от выраженности патологии. При стремительном течении и наличии злокачественной опухоли синдром может привести к летальному исходу уже за две—три недели. Если этого не случается, болезнь переходит в хроническую стадию.

Симптомы острого развития заболевания

Большинство случаев острого развития заболевания дают яркие симптомы, которые нельзя не заметить. Первые проявления патологии это:

• болезненность в районе печени, иррадирующая в живот;
• частая рвота;
• желтушность склер и кожных покровов;
• накопление жидкости в брюшной полости;
• увеличение размеров печени, ее границы значительно выступают за правым подреберьем;
• водянистый понос.

В терминальной стадии, когда наблюдается полная окклюзия вен, у пациентов наступает нарушение сознания (делирий), затем наступает кома и наступает смерть.

Симптомы хронического развития недуга

В большинстве случаев синдром Бадда-Киари может принимать хроническое течение. Начинается такая форма заболевания с болезненности в правом подреберье, в районе печени. Она увеличивается в размере и становится болезненной при прикосновении. Приблизительно за полгода от начала обтурации печеночных вен у пациентов понемногу развивается асцит. По мере нарастания гипертонических явлений у пациентов прощупывается увеличенная селезенка, а распухшая хвостатая доля печени иногда воспринимается как новообразование.

Если недуг протекает без выраженных симптомов заболевания, печень имеет нормальные размеры, асцит не развивается, а боли в животе отсутствуют. Заметить патологию можно по измененным результатам лабораторных анализов, когда функция органа явно нарушена. Такое развитие заболевания характерно в том случае, если в печеночной вене образовался проход для тока крови, или развилась система сообщающихся коллатералей. Как только нижняя полая вена обтурируется, у пациентов-хроников начинают отекать нижние конечности, расширятся вены на поверхности спины и живота, понемногу развивается асцит.

Диагностика заболевания

Чтобы обнаружить патологию, необходимо провести ряд исследований. Биохимический анализ крови показывает уровень билирубина, не превышающий 34 мкмоль на литр, снижен уровень альбумина, и повышена активность печеночных компонентов. При остром течении недуга увеличивается протромбиновое время.

Биопсия печени показывает застойные зоны в паренхиме, при этом врачи особое внимание обращают на флебит вен и тот факт, не принимает ли пациент излишне алкоголь. Если проводится печеночная венография, то исследование позволяет увидеть закупоренную печеночную вену и извилистые «кружева» сопутствующих сосудов, коллатерали.

Ультразвуковое исследование

Чтобы исследовать состояние нижней полой вены, проводится кавография. Пациенту вводится катетер, позволяющий увидеть нижнюю полую вену – устанавливается ее проходимость, измеряется давление.

Ультразвуковое исследование – обязательный этап диагностики, причем оно позволяет получить данные для неотложной диагностики, когда необходимо незамедлительно приступать к лечению пациента. С помощью ультразвука определяют и наличие асцита. Если ультразвуковое исследование в полной мере не решает диагностические задачи, проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Постановка диагноза

Правильная диагностика патологии – залог успеха в ее лечении. Поскольку врачи не так часто сталкиваются с патологией, то могут возникать определенные замешательства. На синдром Бадда-Киари врачей в первую очередь должно наталкивать сочетание асцита и увеличенной печени. При пальпации больной жалуется на боль. Также стоит учесть, что патология в большинстве случаев поражает женщин старше сорока лет, которые принимали некоторое время оральные контрацептивы, поэтому этот факт также должен быть учтен при постановке диагноза.

Поскольку симптоматика сердечной недостаточности и перикардита сходна с признаками синдрома Бадда-Киари, то необходимо устранить эту диагностическую коллизию. А чтобы исключить цирроз печени проводят биопсию органа. По результатам биопсии судят и о наличии злокачественных процессов в печени.

Прогноз в развитии заболевания

В острой форме развития недуга больным очень редко удается помочь. Токсические явления развиваются стремительно, больной впадает в печеночную кому и вскоре умирает. Если заболевание обнаружено на ранней стадии и острая форма привела только к тромбозу вен, то при немедленной помощи больные могут прожить несколько лет при условии, что будет постоянно проводиться симптоматическая терапия.

Тромбоз сосудов

Прогноз хронической формы зависит от причины, которая вызвала синдром, и успешности устранения провоцирующего фактора. Однако, в ряде случаев пациенты подвергаются такому грозному осложнению, как:

• множественный тромбоз сосудов;
• поражение нижней полой вены;
• кровотечение из вен пищевода.

Если хроническая форма вовремя обнаружена, причины устранены, а лечение прошло успешно, то пациенты могут прожить более десяти лет. Встречалась в медицине наибольшая продолжительность – двадцать два года.

Лечение патологии

В лечении заболевания стоит отметить, что консервативная терапия в лечении применяться не может, поскольку имеет чрезвычайно низкие показатели. Можно лишь осуществлять симптоматическую терапию. Так, например, пациентам назначают антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь), для лечения асцита назначаются диуретики и диета с ограничением потребления натрия. В любом случае такая терапия только поддерживает жизнедеятельность организма, а не решает проблему. Для конкретного лечения врачи прибегают к хирургическим методам.

Наложение анастомоза

Если у пациента не поражена нижняя полая вена, но ярко выражены признаки синдрома, то ему накладывают искусственный анастомоз – соединение сосудов. Это помогает снизить давление в печеночных сосудах, а кровь по воротной вене оттекает от печени. Однако, такую операцию проводят только в том случае, если функции печени сохранены. Это позволяет почти у девяноста процентов пациентов продлить их жизнь на пять лет и более. В дальнейшем, с ухудшением работы печени, пациенту понадобится трансплантация органа.

Баллонная ангиопластика

Баллонная ангиопластика

Если в полости сосуда образовались мембраны из соединительной ткани, то в этом случае прибегают к баллонной ангиопластике. Этот же метод выбирают и в том случае, если образовалась обструкция после пересадки печени.

Пересадка печени

Если консервативное лечение оказалось неэффективным, или пациент доставлен в клинику в терминальной стадии, показана трансплантация печени. После проведения операции пациенту назначаются антикоагулянты, препараты, которые регулируют давление. Показатель выживаемости после операции довольно обнадеживающий – почти девяносто процентов преодолевают годичный рубеж, а семьдесят пять процентов – трехгодичный.