Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени (аутоиммунный цирроз) – это серьезное хроническое заболевание, которое возникает из-за нарушения оттока желчи по внутри- и внепеченочным каналам. Само по себе заболевание при дальнейшем прогрессировании в течение длительного срока времени  приведет к летальному исходу, поэтому необходимо со всей ответственностью отнестись к лечению. Продолжительность болезни может быть до 20 лет.

Выделяют 4 стадии развития билиарного цирроза.

Биллиарный цирроз печени

1. Воспаляются желчные протоки без гноя.
2. Уменьшается количество непораженных протоков, воспаление теперь затрагивает и ткани печени.
3. Добавляются узлы (уплотнения соединительной ткани), которые сближают желчные протоки.
4. Проявляется типичный цирроз со значительным повреждением клеток, который уже невозможно отличить от билиарного.

Начало заболевания характеризуется развивающейся печеночно-клеточной недостаточностью, которая впоследствии развивается до портальной гипертензии. Прогноз развития заболевания может быть благоприятным, если устранить причину застоя желчи. Если же это невозможно из-за недостаточно квалифицированных докторов или в силу индивидуальных особенностей каждого человека – развивается сильнейшая печеночная недостаточность с нарушением большинства ее функций. Следствие – неминуемый летальный исход.

Существует два вида билиарного цирроза, которые различаются по симптомам, причинам возникновения и методам лечения:

• первичный;
• вторичный.

Первичный билиарный цирроз печени

Это, прежде всего,аутоиммунное заболевание, которое вызывает деструктивные изменения в желчных протоках. Следствием является развитие печеночной недостаточности. Эта болезнь чаще возникает у женщин.
Основная причина появления первичного билиарного цирроза  — аутоиммунное воспаление в тканях печени. Теперь защитные системы организма воспринимают клетки печени как инородные тела, которые необходимо вывести из организма. Вследствие этого процесса  желчные протоки засоряются, а ткань постепенно разрушается. На самом деле, причины появления первичного билиарного цирроза еще не до конца изучены, однако, ученые выдвигают на этот счет несколько теорий.

1. Наследственность. Если этим заболеванием болеет мать, то в 30% случаев болезнь возникнет у ее дочери.
2. Серьезное нарушение работы защитных функций организма, которые спровоцированы другими заболеваниями (тиреотоксикоз, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия).
3. Поражение организма вирусами краснухи, герпеса, Эпштейна-Барра.
4. Инфекции мочеполовой системы.

Симптомы

Кожный зуд — первый симптом, который появляется при первичном билиарном циррозе

1. Кожный зуд. Как правило, это самый первый симптом, который появляется при первичном билиарном циррозе. Он вызван нарушениями оттока желчи. Билирубин, который содержится в ней, поступает в кровь, что приводит к зуду. Он может быть различной интенсивности, в зависимости от концентрации билирубина в крови. При возникновении этого симптома гепатит можно спутать с циррозом.
2. Астенический синдром. Он характеризуется повышенной утомляемостью, слабостью, плохим самочувствием, излишней раздражительностью, постоянной усталостью, бессонницей. Следует обратить внимание на то, что этот симптом может быть единственным на протяжении всего срока заболевания. Это уже является серьезной причиной для комплексного обследования.
3. Увеличение печени, которое просматривается на ультразвуковом обследовании.
4. Уплотнение соединительной ткани, так называемые, узлы, которые прощупываются.
5. Болевые ощущения при физическом контакте в области правого подреберья.
6. Изменение размеров селезенки, как правило, в большую сторону.
7. Желтушность кожи и слизистой оболочки глаз, которые вызваны повышенной концентрацией билирубина в крови.
8. Повышение температуры тела свыше 38 °C.
9. Нарушение половых функций.

Необходимо помнить о том, что первичный билиарный симптом – это заболевание, которое может проходить бессимптомно на всех стадиях. Поэтому необходимо регулярно наведываться к врачу и проходить обследование. В особенности это актуально, если у вас имеются или когда-либо были заболевания, связанные с нарушением иммунитета или у ваших родителей диагностировали билиарный цирроз.
Все вышеперечисленные симптомы являются лишь первым признаком цирроза. При дальнейшем развитии заболевания проявляется дополнительный набор симптомов. К ним можно отнести тошноту, рвоту, ухудшение аппетита, постоянное чувство переполненности желудка, нарушение работы желудочно-кишечного тракта, асцит (скопление свободной жидкости в брюшной области), внутреннее кровотечение, энцефалопатия (нарушение кровообращение в головном мозге), а также другие симптомы, которые могут быть индивидуальными для каждого человека.

Диагностика

В комплекс диагностических мероприятий входят различные методы исследования организма. Для определения цирроза используются инвазивные и неинвазивные способы. Их отличие в том, что при инвазивном методе исследования для анализов извлекается часть печеночной ткани. К сожалению, это недостаточно эффективный метод, так как ткани печени повреждаются неравномерно, и определить степень развития заболевания практически невозможно. Неинвазивные методы более распространены и не предполагают хирургического вмешательства.

Первое, что включает в себя обследование при диагностике любого заболевания – это анализ крови

Первое, что включает в себя обследование при диагностике любого заболевания – это анализ крови. Первичный билиарный цистит – не исключение. При наличии недуга анализ покажет повышенное содержание билирубина в крови, увеличение количества печеночных ферментов, ухудшение свертываемости крови (на поздней стадии болезни). Но одного анализа крови недостаточно, чтобы с высокой точностью диагностировать первичный билиарный цирроз печени. После этого назначаются неинвазивные методы исследования. Ультразвуковое исследование органа укажет на нарушения работы желчных протоков и изменение размеров печени. Если данных, которые были получены в ходе проведения УЗИ недостаточно – назначается магнитно-резонансная томография.

Рекомендуем почитать:

Симптомы, причины и виды цирроза печени

Доктор также может назначить биопсию печени (инвазивный метод). Однако он назначается лишь на начальных стадиях развития болезни, когда еще можно с точностью определить, что это именно первичный билиарный цирроз печени. На последних стадиях его симптомы будут повторять признаки циррозов других видов.

Лечение

Конечно же, в каждом отдельном случае медицинский специалист назначает индивидуальное лечение, которое будет учитывать особенности организма. Однако есть общие закономерности в лечении, которые всегда будут общими.

1. Строгая диета. Она должна исключать любую сколько-нибудь значительную нагрузку на печень. Необходимо полностью исключить из рациона алкоголь, в том числе и медицинские препараты, содержащие этиловый спирт, а также медикаменты, которые имеют в своем составе токсичные для печени компоненты.
2. «Урсодезоксихолевая кислота». Это вещество приостанавливает процесс разрушения клеток печени. Этот препарат, к сожалению, не является действенным в 100% случаев, поэтому при его приеме необходим строгий контроль приема врачом и регулярные обследования УЗИ и анализы крови для оценки хода лечения.
3. «Холестирамин». Предназначен для устранения кожного зуда. Прием этого препарата практически неограничен ввиду безвредности для организма. Зуд полностью стихает через месяц после применения, в связи с чем, суточную дозу лекарства уменьшают.
4. Витамины в уколах или пилюлях. При развитии печеночной недостаточности в организме становится все меньше витаминов, которые необходимы для поддержания иммунитета. Печень уже не в состоянии вырабатывать достаточное количество этих веществ, поэтому необходимо поддерживать и уровень в норме искусственными способами. Для приема подойдет любой известный витаминный комплекс, но врач назначит для вас оптимальный.
5. Назначение гепатопротекторов, которые восстановят ткани печени.
6. Если первичный билиарный цирроз сопровождается симптомами остеопороза – необходимо обеспечить организм дополнительными микроэлементами. В этот список входят витамин D и кальций.

Гепатопротекторы

Следует сказать печальную новость. К сожалению, билиарный цирроз является хроническим заболеванием, которое будет прогрессировать постоянно, а лечение лишь замедлит этот процесс или даже заморозит его на некоторое время. Полностью и наверняка излечить его можно только одним способом – полной пересадкой печени.

Стволовые клетки – наша надежда

Не так давно появился инновационный метод лечения при помощи стволовых клеток. Сразу следует сказать. Что этим методом вас не будут лечить в бесплатной больнице, где для оказания услуг достаточно полиса. Для того чтобы доктора попытались вылечить вас при помощи стволовых клеток, придется заплатить немалую сумму и, скорее всего, уехать в другой город, в ту клинику, где есть необходимо оборудование и высококвалифицированные специалисты. К тому же, вероятность того, что при помощи стволовых клеток вы сможете вылечить билиарный цирроз, не является 100%. Существует доля риска, но она существенно меньше, чем при пересадке печени.

Суть метода заключается  в следующем. Из жировых тканей пациента берется образец стволовых клеток, которые выращиваются в нужном количестве в специальной лаборатории. Далее пациенту вводятся эти клетки в достаточном количестве. Процедура повторяется через 2 месяца. Все это время за пациентом ведется постоянное наблюдение. Стволовые клетки, попадая в кровь, помогают наладить процесс пищеварения, очистить желчные протоки. Они могут лишь попытаться восстановить клетки печени, но абсолютных гарантий здесь нет. Этот метод относят к новейшей медицины, которая еще не до конца изучена.

Болезни, которые могут сопровождать первичный билиарный цирроз

Очень редко встречаются случаи, когда первичный билиарный цирроз ничем не осложнен. Как правило существует несколько болезней, которые идут с ним в комплексе, что значительно осложняет лечение.

1. Васкулит. Это комплекс болезней, который характеризуется повреждением и воспалением стенок сосудов.
2. Синдром Шегрена. Аутоимунное заболевание, характеризующееся поражением ткани).
3. Сахарный диабет. Известное заболевание, основным симптомом которого является повышенное содержание сахара в крови. В случае с циррозом эта болезнь обуславливается нарушением функций печени.
4. Склеродермия (деструктивные процессы в соединительной ткани).
5. Системная красная волчанка. Опасное аутоиммунное заболевание, при котором организм борется со своими собственными клетками, принимая их за инородные тела.
6. Атрофия слизистой оболочки прямой кишки.
7. Ревматоидный артрит. Деформация соединительной ткани с поражением суставов.
8. Миастения. Слабость скелетных мышц.
9. Саркоидоз. Поражение систем органов с образованием гранулем.

Первичный билиарный цирроз – это преимущественно женская болезнь, в отличие от вторичного, о котором и пойдет речь дальше.

Рекомендуем почитать:

Стадии цирроза печени

Вторичный билиарный цирроз печени

Этим заболеванием чаще всего болеют мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Как и первичный, он является прогрессирующей болезнью и связан  нарушением притока желчи и последующим нарушением функций печени, однако, он имеет ряд своих отличий. Первое из них заключается в том, что причины этого заболевания полностью изучены и давно известны.

Причины появления вторичного билиарного цирроза

Наблюдается покраснение кожи ладоней

1. Врожденные аномалии печени.
2. Инородные тела в области желчного пузыря.
3. Хирургическое вмешательство, которое привело к смещению или повреждению желчных протоков.
4. Доброкачественные опухоли.
5. Увеличение лимфатических узлов, которое привело к сдавливанию желчных протоков.
6. Воспалительные процессы в самих желчны протоках.
7. Панкреатит. Болезнь, которая характеризуется воспалением поджелудочно железы.
8. В редких случаях вторичный билиарный цирроз печени может спровоцировать рак. Как правило, рак приводит к летальному исходу быстрее, чем к билиарному циррозу.

Симптомы

Причиной вторичного билиарного цирроза печени может послужить любая обструкция внутренних или внешних желчных протоков. Это может быть механическая причина (любое инородное тело, которое препятствует свободному прохождению желчи внутри канала или снаружи) или же длительное сдавливающее воздействие на область живота.
Как и любая другая болезнь, вторичный билиарный цирроз имеет симптомы, которые изменяются в соответствии с ходом развития самого заболевания. Начальная стадия этого недуга характеризуется следующим набором симптомов.

1. Астения. Состояние организма, при котором снижается работоспособность, повышается утомляемость, чувствуется слабость, мучает бессонница, проявляется раздражительность, подавляется настроение. Это один из первых симптомов, который характерен для множества болезней. Его главная задача – сказать вам о том, что с организмом что-то не так, и необходимо обследование.
2. Постепенное снижение массы тела.
3. Небольшое увеличение активности защитной системы, которое регистрируется при помощи анализов крови.
4. Пониженное артериальное давление (проявляется даже в тех случаях, когда пациент до болезни страдал гипертонией). Верхний показатель артериального давления при вторичном билиарном циррозе не выходит за пределы 100 мм рт. ст.

Существуют также особые печеночные симптомы, которые характеризуют вторичный билиарный цирроз:

1. Уменьшение количества клеток печени, и, как следствие – печеночная недостаточность. Функции печени постепенно угнетаются, запуская деструктивные процессы в организме.
2. Образуются «сосудистые звездочки» на шее и лице пациента.
3. Наблюдается покраснение кожи ладоней и стоп.
4. Для мужчин характерна феминизация. Это нарушение гормонального фона и как следствие приобретение некоторых женских черт. Наблюдаются жировые отложения на бедрах и животе, утончение конечностей, рост грудных желез, уменьшение количества растительности на лице, в подмышечной области и в паху, расстройство половой функции. Ухудшается способность к эрекции, половой акт становится невозможным.
5. Увеличиваются околоушные слюнные железы. Симптом также называют в народе «синдромом хомячка».

Увеличиваются околоушные слюнные железы. Симптом также называют в народе «синдромом хомячка»

1. Расширенная и ярко выраженная капиллярная сеть на лице (носит название симптом «долларовой купюры» или «красное лицо»).
2. Ушибы образуются гораздо чаще и довольно долго заживают, замедляется свертываемость крови. Это связано с нарушением функции печени. Она больше не может выпускать в достаточном количестве белки для крови, которые отвечают за этот процесс.
3. Укорачиваются связки. Это приводит к тому, что пациент со временем не сможет разогнуть ладонь, а его пальцы будут постоянно в согнутом положении. Это касается и других мышц.
4. Кожа приобретает желтый оттенок, как и слизистая оболочка глаз.
5. Деформация костей пальцев и ногтей. Кончики пальцев удлиняются и становятся похожими на барабанные палочки, отчего этот симптом так и прозвали. Ноги приобретают округлую форму и увеличиваются в размерах.
6. Появление свободной жидкости в брюшной области.
7. Увеличение селезенки.
8. Деформация вен в пищеводе (варикоз).
9. Симптом «голова медузы». Расширение вен в области пупка. На животе появляется характерный рисунок. От пупка в разные стороны расходятся синие вены.

Дополнительные медицинские исследования позволяют выявить внутренние симптомы, которые неочевидны для пациента. К ним относится повышенное содержание билирубина в крови, а также повышенное содержание лейкоцитов. Анализ мочи покажет наличие в ней белков. Печень значительно увеличивается в размерах и деформируется, что просматривается при обследовании УЗИ или МРТ. При помощи этих обследований также выявляется основная причина цирроза (инородные тела в желчных протоках, сдавливание и деформации).

Лечение

В основе своей лечение вторичного билиарного цирроза практически не отличается от первого. Препараты используются те же самые, как и методы. Отличие терапии здесь заключается в первопричине цирроза. В зависимости от нее и назначается лечение.

Самолечение и билиарный цирроз

Существует довольно много способов, которые могут вам порекомендовать специалисты в области народной медицины. К ним традиционно относятся отвары трав, плодов, определенная диета и прочие приемы. В их число входит приготовление отвара из расторопши. Это растение издавна помогало людям в лечении печени.
Что об этом говорят медики? Они дают однозначный ответ. Все эти средства могут стать лишь дополнением к лечению, при этом только с разрешения лечащего врача. В основе своей все отвары являются не слишком качественными, но все же гепатопротекторами, которые производят положительный эффект, но он настолько незначительный, что практически не влияет на скорость развития болезни. Выше мы говорили о лечении этого заболевания. Оно предполагает комплексный подход и применение большого количества различных средств, и гепатопротекторы – лишь одно из них, и оно не играет решающей роли.
По этой причине доктора советуют при первых признаках этого заболевания сразу же обращаться за помощью в больницу, где будет проведено исследование и назначено адекватное лечение. Помните, что самолечение опасно для жизни!

Билиарный цирроз, как первичный, так и вторичный – очень серьезные заболевания, к которым нельзя относиться халатно. И каждый знает о том, что болезнь легче предотвратить, чем потом излечиться от нее. Поэтому необходимо соблюдать некоторые меры предосторожности. Старайтесь соблюдать режим сна и бодрствования, работы и отдыха, обеспечьте себе правильное питание, которое не будет содержать чрезмерное количество токсических для печени веществ, ограничьте себя в употреблении алкоголя (лучше всего будет вовсе отказаться от него). Периодически необходимо проходить обследование в медицинском учреждении и тогда вы с большой долей вероятности сумеете избежать появления этой болезни.